Амиотрофический склероз что это

Подробно обсудим такое заболевание, как боковой амиотрофический склероз. Узнаете, что это такое, каковы симптомы и причины возникновения.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Боковой амиотрофический склероз — что это такое и как лечить

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС. Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий. К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов эти названия получены на основе сути происходящего. Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига.

Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Постепенная их деградация приводит сначала к параличу например, нижних конечностей , а затем и к полной атрофии мышц. Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг.

Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей. Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры.

Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам. Частота заболевания не такая уж и редкая — человека на тысяч. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3—4 года. В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина. Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни.

Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое неврологическое заболевание, при котором развивается патология в двигательных нейронах спинного и головного мозга.

Двигательные нейроны в организме человека осуществляют важные функции: они передают импульс от вышестоящих центров нервной системе к мышцам как по проводам. Именно благодаря их работе осуществляется мышечное сокращение, становится возможным передвижение в пространстве. Речь, глотательные движения, жевание, дыхание — процессы, которые также происходят при участии гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, которая получает импульс от нейронов.

Когда развивается боковой амиотрофический склероз, происходит дегенерация, нарушение функционирования двигательных нейронов. В зависимости от того, какой уровень нервной системы вовлекается в поражение, возникают признаки болезни: двигательные расстройства, нарушения речи, глотания, дыхания, непроизвольные подергивания, атрофия мышц. Симптомы заболевания с течением времени прогрессируют. Болезнь приводит к инвалидизации пациента и, возможно, к летальному исходу.

Пациенты погибают от дыхательных нарушений и присоединяющейся, часто аспирационной пневмонии. На продолжительность жизни напрямую влияет вовлечённость в патологический процесс дыхательной мускулатуры и мышц глотки.

Если нейроны данных областей не поражены, то пациенты живут с амиотрофическим латеральным склерозом намного дольше пяти лет: при пояснично-крестцовой форме пациенты могут жить с БАС до лет. Уникальный пример Стивена Хокинга показал всему миру насколько по-разному может протекать заболевание. Знаменитый учёный прожил с болезнью более пятидесяти лет, занимая должность руководителя на кафедре теоретической космологии одного из университетов Великобритании, несмотря на полную обездвиженность и невозможность говорить.

Для общения с окружающим миром учёный использовал единственные активные мимические мышцы щеки, напротив которых был установлен датчик, подсоединяющийся к компьютеру с установленным синтезатором речи. Мотонейроны — это передатчики импульсов от мозга головного или спинного к необходимым участкам мышечной структуры человека. По этой причине их еще называют двигательные нейроны.

Мотонейрон — это нервная клетка достаточно больших размеров по сравнению с размерами других клеток. Место рождения — передние рога спинного мозга. Основная функция — обеспечение моторной координации и мышечного тонуса. Мотонейроны как бы привязаны к различным мышцам иннервируют.

И именно эти мышцы они заставляют выполнять требуемую работу — сокращаться в нужный момент, расслабляться и т. Поэтому не сложно представить, что при дегенеративных процессах, возникших в мотонейронах, начинает искажаться управляющий импульс, передающийся в соответствующую область мышцы. Управлять работой этих мышц становиться сначала сложно, а по мере развития дегенеративных изменений — невозможно.

Боковой амиотрофический склероз возникает с частотой случаев на тыс. Дебютирует патология чаще в лет, но регистрируются случаи заболеваемости и в более молодом возрасте. Мужчины болеют БАС чаще, чем женщины.

Единой причины, по которой возникает патология, нет. Принято считать боковой амиотрофический склероз мультифакторным заболеванием. В его развитии принимает участие совокупность факторов, ведущим из которых признан генетический. C года выявлено более 20 генов, мутации и повреждения которых могут приводить к развитию БАС. Сложности в изучении генетического механизма развития болезни заключаются в следующем:.

Это открытие можно по праву считать научным прорывом в изучении БАС. Заболевание развивается постепенно, проявляясь слабостью мышц конечностей, мышечными непроизвольными подергиваниями. Одними из первых симптомов могут стать беспричинное похудение и атрофия мышц конечностей, вялые или спастические парезы. В патологический процесс вовлекаются боковые мотонейроны, регулирующие сокращения верхних конечностей. Пациенты отмечают слабость, атрофию мышц рук, кистей. Возникают парезы, сочетающиеся со спастическими непроизвольными движениями, подергиваниями.

Руки словно не принадлежат пациенту, он не может ими управлять. Возникают кистевые патологические рефлексы. Мышечные атрофии затрагивают вначале мелкие пучки, а затем становятся выраженными.

Кисти рук пациента могут обезображиваться, занимать неестественное положение, утрачивать способность к произвольным движениям. При возникновении данной формы первыми в патологический процесс вовлекаются нижние конечности.

Пациенты отмечают слабость в ногах, утомляемость, фасцикулярные подёргивания, парезы, частые судороги. Постепенно развивается мышечная атрофия, характерны патологические симптомы Бабинского и высокие сухожильные рефлексы. Изменения сократительной способности мускулатуры глотки, дыхательных мышц приводит к коммуникативным проблемам дизартрии , нарушается способность принимать пищу, формируются дыхательные нарушения.

Это самая тяжёлая форма заболевания с наиболее короткой продолжительностью жизни. Поражаются высокие мотонейроны в коре головного мозга.

Поскольку поражение развивается на наивысшем уровне, патология затрагивает мышцы всего тела. Пациенты имеют расстройство в эмоциональной сфере, могут непроизвольно гримасничать, смеяться или плакать. Наблюдается атрофия и фибрилляции мышц языка, оживление рефлексов.

Интеллект остается сохранным на любой стадии и при любой форме БАС. На практике часто наблюдается сочетание нескольких из вышеперечисленных форм с комбинацией и вариабельностью разных клинических симптомов.

Врач тщательно опрашивает пациента, уточняя семейный анамнез. В ходе опроса выясняется, не страдал ли кто-либо из родственников хроническими прогрессирующими нарушениями движений.

На МРТ и КТ должны быть исключены все другие возможные заболевания нервной системы, имеющие сходную симптоматику. Протокол эффективного лечения болезни Лу Герига БАС находится ещё на стадии разработки и, возможно, будет связан с открытием новых препаратов, способных устранять причину заболевания. Современные исследования и разработки направлены на создание лекарственных препаратов, нацеленных на устранение дефектов работы конкретных генов.

Изобретение таких лекарств сможет взять под контроль течение заболевания, остановить прогрессирование синдрома и его клинические проявления, что значительно улучшит качество жизни пациентов и её продолжительность. Пока же терапия носит симптоматический характер и направлена на замедление прогрессирования болезни, уменьшение выраженности отдельных клинических проявлений, продление периода самообслуживания.

Для коррекции двигательных нарушений пациенту должны быть предложены ортопедические способы коррекции специальная обувь, расслабляющие лангеты, полужёсткий головодержатель , средства, облегчающие передвижение ходунки, коляски. При расстройствах глотания пациенту необходимо питаться протертой, жидкой по консистенции пищей, исключить из рациона блюда с твёрдыми компонентами. Если глотательные движения отсутствуют, врачами производится чрескожная эндоскопическая гастростомия.

Пациенты с установленным диагнозом находятся под амбулаторным наблюдением специалиста, проходят периодические осмотры не реже 1 раза в 3 месяца, в результате которых оценивается эффективность терапии, выявляются новые симптомы, требующие коррекции, проводятся необходимые диагностические исследования. Между пациентом и лечащим врачом важно создать доверительные отношения. Специалисту следует максимально корректно, но правдиво сообщить больному о его состоянии, акцентируя внимание на положительных моментах:.

Следует ожидать негативной эмоциональной реакции пациента, поэтому диагноз следует сообщать только после тщательного неоднократного обследования, в спокойной, комфортной для человека обстановке, в кругу близких людей. Позитивный психоэмоциональный настрой — одно из важных составляющих продолжительной компенсации жизненно-важных функций пациента с синдромом БАС. Пристальное внимание к проблеме со стороны общественности, хорошее финансирование, направленное на изучение механизма развития БАС, определённые успехи и открытия последних лет в области мутаций генов, кодирующих болезнь, вселяет надежду на то, что коварная патология вскоре может стать если не излечимой, то хотя бы подвластной полному врачебному контролю.

Sign in. Log into your account. Ваше имя пользователя. Ваш пароль. Password recovery. Ваш адрес электронной почты. Какие таблетки для сна лучше принимать. Что такое синдром беспокойных ног и какие методы помогут от него…. Причины, последствия и лечение бессонницы у подростков и детей. Современные методики лечения храпа с помощью оперативного вмешательства.

Все Менингит. Что такое и как проявляется бешенство у человека.

Амиотрофический склероз, или БАС боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое заболевание центральной нервной системы. В процессе его развития страдают верхние и нижние двигательные нейроны спинного мозга, а также ствола и коры головного мозга.

Лечится ли амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз — это нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Основные проявления заболевания — атрофия скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки в отсутствии тазовых и глазодвигательных расстройств.

Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу. Боковой амиотрофический склероз диагностируется на основании данных неврологического статуса, ЭНГ, ЭМГ, МРТ позвоночника и головного мозга, анализа цереброспинальной жидкости и генетических исследований. К сожалению, на сегодняшний день медицина не располагает эффективной патогенетической терапией БАС.

Частота встречаемости бокового амиотрофического склероза составляет 1, случаев на населения. По разным статистическим данным, БАС в 1, раза чаще наблюдается у мужчин. Средний возраст манифестации — лет. В некоторых случаях боковой амиотрофический склероз может быть обусловлен мутациями в гене супероксиддимутазы-1, когда основным патогенетическим фактором служит цитотоксическое действие дефектного фермента. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается меж слоев митохондриальной мембраны, нарушая аксональный транспорт; взаимодействует с другими белками, что приводит к нарушению их деградации.

Возникновению спорадических случаев бокового амиотрофического склероза способствуют неизвестные триггеры, которые также как и мутантная супероксиддисмутаза-1, способны к реализации своих эффектов в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что вызывает их селективную уязвимость.

На сегодняшний день неизвестны точные патогенетические механизмы развития бокового амиотрофического склероза. Существует несколько теорий: теория нарушений транспорта возбуждающих аминокислот глутамата и аспартата в двигательных областях центральной нервной системы; теория образований аутоантител к различным типам Ca-каналов, что приводит к гибели нейронов; теория недостатка нейротрофического фактора.

В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется ассиметричный верхний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками одновременно.

Наряду с этим развивается ассиметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими знаками. В дальнейшем присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, еще позднее в большей степени проявляются амиотрофии нижних конечностей, преобладающие в разгибательной группе мышц. В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный верхний вялый парапарез, которому сопутствуют гипорефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях без гипертонуса.

На момент развития плегии в проксимальных конечностях минимальная пирамидная симптоматика в руках угасает, пациенты в это время сохраняют способность передвигаться самостоятельно.

С развитием заболевания присоединяется и бульбарный синдром, еще позднее возникают отчетливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях. В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с диффузным дебютом заболевание стартует с развития вялого асимметричного тетрапареза. Наряду с этим развивается бульбарный синдром в виде дисфонии и дисфагии.

Наблюдается быстрая утомляемость, выраженное снижение массы тела, инспираторная одышка. В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный нижний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Вместе с этим наблюдается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями, гипертонус мышц, гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки.

На момент развития вялой параплегии пациенты сохраняют способность пользоваться руками. Позднее присоединяются бульбарный и псевдобульбарный синдромы. В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом заболевание стартует с формирования нижнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями и ранним угасанием сухожильных рефлексов. В дальнейшем присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов.

Развивающийся впоследствии бульбарный синдром проявляется в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается выраженная инспираторная одышка по причине раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры, а также выраженное снижение массы тела.

В пирамидном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом заболевание манифестирует с формирования нижнего спастического асимметричного парапареза с гиперрефлексией, амиотрофиями и патологическими пирамидными знаками; в дальнейшем к нему присоединяется и верхний спастический парапарез с такими же признаками, после чего развивается псевдобульбарный синдром. В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом в начале заболевания развиваются дизартрия , дисфагия, назофония, атрофия и фасцикуляции языка.

В последствии развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофиями и патологическими пирамидными знаками. Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Наблюдается выраженное снижение массы тела, а в поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения. В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом заболевание стартует с развития дисфонии, дисфагии, дизартрии, выпадения глоточного и мандибулярного рефлексов.

Далее развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофиями и патологическими пирамидными знаками. Позднее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическим знаками. В связи с дисфагией существенно снижается масса тела. В поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения.

Из-за выраженного ослабления тонуса мышц возникают контрактуры суставов. Практически у всех пациентов в исходе постепенно развивается полный паралич пораженной части тела верхних, нижних конечностей, шеи с утратой способности к ходьбе и самообслуживанию. Для половины больных характерны снижение памяти и умственной работоспособности.

Расстройства тазовых функций, такие как недержание мочи и непроизвольная дефекация, нетипичны для бокового амиотрофического склероза и возникают только на поздних этапах заболевания. Курацией пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, занимаются врачи-неврологи.

У некоторых больных удается выявить положительный семейный анамнез близкий родственник с данным заболеванием. При осмотре пациента отмечаются снижение мышечного тонуса, бульбарные нарушения, наличие крампи — болезненных мышечных сокращений.

Для уточнения диагноза назначается дополнительное обследование, включающее:. С ее помощью выявляют признаки дегенерации пирамидных трактов, которые характерны для пирамидного и классического вариантов БАС. Кроме того, в связи со схожими симптомами и клинической картиной боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать от:.

Всех больных с данным диагнозом необходимо госпитализировать в неврологическое отделение. Эффективного лечения, способного остановить прогрессирование заболевания, не существует. Единственным лекарственным средством, влияющим на патогенез бокового амиотрофического склероза, является рилузол. Этот препарат тормозит высвобождение из нейронов глутамата — аминокислоты, запускающей процесс дегенерации нервных клеток. Его применение позволяет продлить жизнь больного в среднем на 3 месяца.

Все лечебные мероприятия направлены на купирование или облегчение основных симптомов БАС — бульбарных нарушений и спастичности:. Все вышеперечисленные мероприятия будут иметь максимальный терапевтический эффект только в случае их совместного и регулярного применения, а также дополнения фармакотерапией. Для лечения больных БАС назначаются следующие лекарственные препараты:. Непрерывно ведутся клинические исследования по поиску и разработке эффективного метода лечения БАС. Наиболее перспективным направлением на данный момент считаются клеточные технологии, а именно — интраспинальное введение мезенхимальных стволовых клеток.

Попадая в полость спинного мозга, стволовые клетки способны дифференцироваться в нейроны и постепенно заместить погибшую нервную ткань. Также некоторые успехи в виде увеличения продолжительности жизни больных БАС продемонстрировали исследования, в которых применялись рекомбинантный человеческий эритропоэтин, цилиарный нейротропный фактор и инсулиноподобный фактор Небольшую эффективность показал препарат эдаравон. При боковом амиотрофическом склерозе прогноз всегда неблагоприятен.

Исключение могут составлять наследственные случаи БАС, ассоциирующиеся с определенными мутациями в гене супероксиддисмутазы Продолжительность болезни при поясничном дебюте — около 2,5 лет, при бульбарном — около 3.

Методов специфической профилактики бокового амиотрофического склероза не существует. Единственный эффективный способ предотвратить развитие заболевания — пренатальная диагностика выявление мутаций в амниотической жидкости или ворсинах хориона и прерывание беременности. Вторичная профилактика заключается в предупреждении осложнений. Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении бокового амиотрофического склероза. Москва Москва Санкт-Петербург Краснодар.

Боковой амиотрофический склероз БАС , Болезнь двигательного нейрона , Прогрессирующая мышечная атрофия , Прогрессирующий бульбарный паралич , Семейная болезнь двигательного нейрона. МКБ G По темпу прогрессирования клинической симптоматики различают 3 типа БАС: Быстропрогрессирующий; Средне-прогрессирующий; Медленно прогрессирующий. БАС с шейным дебютом В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется ассиметричный верхний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками одновременно.

БАС с поясничным дебютом В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный нижний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. БАС с прогрессирующим бульбарным параличом В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом в начале заболевания развиваются дизартрия , дисфагия, назофония, атрофия и фасцикуляции языка.

Для уточнения диагноза назначается дополнительное обследование, включающее: ЭМГ. При выполнении игольчатой электромиографии отмечается снижение скорости проведения импульса, увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц, эпизоды спонтанной электрической активности фибрилляции, фасцикуляции. Биопсия мышц. Гистологическая картина биоптата нерва показывает признаки демиелинизации, набухание, распад и гибель осевых цилиндров.

МРТ головного мозга проводится с целью исключения других нейродегенеративных заболеваний, имеющих сходную клиническую картину. В редких случаях у больных БАС обнаруживается усиление сигнала от кортико-спинальных трактов. Методом полимеразной цепной реакции у части пациентов удается выявить мутации в генах супероксиддисмутазы-1 SOD1 и C9orf Немедикаментозная терапия Всех больных с данным диагнозом необходимо госпитализировать в неврологическое отделение.

Все лечебные мероприятия направлены на купирование или облегчение основных симптомов БАС — бульбарных нарушений и спастичности: ЛФК. Для поддержания мышечного тонуса рекомендуются регулярные физические нагрузки. На начальных этапах заболевания выполняются активные упражнения, на более поздних стадиях, когда самостоятельные движения затруднены — пассивные. Ортопедические приспособления.

Для фиксации различных частей тела с целью предупреждения костных деформаций и суставных контрактур используются ортезы, корсеты, иммобилизирующие шины. При развитии бульбарных нарушений вследствие ослабления мышц глотки и языка появляется опасность попадания пищи в дыхательные пути. Поэтому рекомендуется питание полутвердыми продуктами каши, пюре , прием пищи следует выполнять в вертикальном положении.

При тяжелой дисфагии проводится эндоскопическая гастростомия. Поддержание дыхательной функции. Очень важный аспект в лечении больных боковым амиотрофическим склерозом. В зависимости от тяжести кислородной недостаточности назначаются ингаляции кислорода через назальную канюлю или лицевую маску, неинвазивная вентиляция легких через портативные аппараты ИВЛ.

Обеспечение коммуникации. У тяжелых больных с выраженной мышечной атрофией и дизартрией для облегчения общения с окружающими применяются различные электронные или механические коммуникативные устройства. Медикаментозная терапия Все вышеперечисленные мероприятия будут иметь максимальный терапевтический эффект только в случае их совместного и регулярного применения, а также дополнения фармакотерапией.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, принципы диагностики и лечения

Амиотрофический склероз, или БАС боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое заболевание центральной нервной системы. В процессе его развития страдают верхние и нижние двигательные нейроны спинного мозга, а также ствола и коры головного мозга.

Все это приводит к параличу, а после — к полной атрофии мышц. В медицине данная патология более известна как болезнь Шарко. Отдельно можно выделить синдром амиотрофического склероза, который возникает как следствие иного заболевания. Если причина его появления известна, то лечение направлено именно на ее устранение.

При развитии данной аномалии разрушаются мотонейроны, что приводит к отсутствию передачи сигнала к клеткам мозга. Таким образом, нервные клетки не выполняют своих функций, а мышцы человеческого тела атрофируются. Основной пик заболеваемости отмечается у лиц после 40 лет, но БАС может возникнуть и в более молодом возрасте, особенно у людей с наследственной предрасположенностью.

БАС необходимо отличать от сужения сосудов головного мозга, а также прогрессирующей формы клещевого энцефалита, так как от этого зависит метод лечения. Боковой латеральный амиотрофический склероз — это заболевание, при котором нейроны становятся уязвимыми и постепенно разрушаются. Мотонейроны — это самые большие клетки в нервной системе, которые имеют длинные отростки. Для их функционирования требуются значительные энергозатраты. Каждый из мотонейронов выполняет важную функцию в организме, именно по его каналам передаются импульсы, которые влияют на двигательную активность человека.

Этим клеткам требуется большое количество кальция и энергии. Если эти условия не выполняются, то есть, мотонейроны испытывают недостаток кальция, то наступает патологический процесс, который приводит к:. Данное заболевание очень редкое, возникает в 2 случаях на человек. В основном, это взрослые люди в возрасте от 20 до 80 лет.

Продолжительность жизни невысокая. Например, при бульбарной форме БАС люди обычно живут около 3 лет, а при пояснично-крестцовой — 4 года. Многие ученые считают БАС дегенеративным процессом, однако факторы его развития до конца еще не изучены.

Некоторые исследователи уверены, что причина кроется в попадании в организм фильтрующего вируса. Амиотрофический склероз поражает только двигательную систему человека, при этом его чувствительные функции остаются неизменными.

По этим причинам развитие БАС зависит от таких факторов, как:. В начале течения заболевания поражаются конечности, а после — иные части тела. Мышцы человека ослабевают, что приводит к параличу. Чем дальше прогрессирует заболевание, тем сложнее становятся его симптомы, например, может случиться непроизвольный смех или человек может заплакать без причины.

Следует отметить, что амиотрофический склероз у каждого больного проявляется по-разному. Имеются такие его симптомы, которые могут возникнуть лишь у единиц, к ним относят:. При развитии данной формы заболевания поражается периферический мотонейрон. В результате чего нарушается артикуляция, изменяется голос, атрофируются мышцы языка. Если одновременно поражается и центральный мотонейрон, то нарушается глоточный и нижнечелюстной рефлекс, может случиться непроизвольный смех или плач.

Усиливаются рвотные рефлексы. По мере развития заболевания образуется парез с атрофией рук, повышаются рефлексы и тонус в них.

То же самое происходит и в ногах. В данном случае происходит преимущественное поражение центрального мотонейрона. Во всех мышцах туловища и конечностей появляются парезы и повышение их тонуса, а также патологические симптомы БАС. Кроме нарушения двигательной активности могут возникнуть и психические расстройства, нарушение памяти, снижение интеллекта, слабоумие, постоянные приступы агрессии из-за невозможности ухаживать за собой.

Заболевание очень быстро прогрессирует, парезы приводят к отсутствию возможности передвигаться и ухаживать за собой. Если в процесс заболевания вовлекается и дыхательная система, то больного беспокоит одышка и нехватка воздуха даже при малейшей нагрузке. В запущенных случаях больные не могут самостоятельно дышать и постоянно находятся под аппаратом для вентиляции легких. У больных БАС происходит скорейшее развитие импотенции, в редких случаях возможно недержание мочи.

Так как нарушается процесс жевания и глотания, они быстро теряют вес, конечности могут становиться ассиметричными. Присутствует и болевой синдром, так как из-за парезов суставам трудно двигаться.

БАС приводит и к таким расстройствам, как повышенное потовыделение, жирность кожи лица, изменение его цвета.

Прогноз на выздоровление не делают, а вот средняя продолжительность жизни человека с таким недугом обычно составляет от 2 до 12 лет. Большинство больных умирает в течение 5 лет после установления диагноза.

Если этого не произошло, то дальнейшее развитие БАС приводит к полной инвалидности. Самое главное для успешной терапии — исключить другие заболевания, схожие с амиотрофическим склерозом.

В самом начале лечения БАС врачом собирается полный анамнез больного, сбор его жалоб и проводится неврологический осмотр. Затем пациенту назначают:. Также проводится игольчатая ЭМГ, которая указывает на поражение мышц и их атрофию.

МРТ необходима для уточнения диагноза, по ней можно проследить атрофию моторной коры головного мозга, дегенерацию путей, которые связывают центральные и периферические нейроны. Во время диагностирования БАС анализ крови показывает увеличение креатинфосфокиназы, которая выделяется при распаде волокон мышц. При исследовании спинномозговой жидкости будет обнаружено повышенное содержание белка, а молекулярный анализ может выявить мутацию гена 21 хромосомы. Данный вид заболевания нельзя вылечить, имеются некоторые виды лекарственных средств, способные немного продлить жизнь пациента.

Одно из таких веществ — это Рилузол. Его принимают постоянно по мг. В среднем, продолжительность жизни увеличивается на месяца. Обычно его назначают пациентам, у которых заболевание имеется уже 5 лет, и которые могут самостоятельно дышать. Данный препарат негативно сказывается на состоянии печени. При атрофии мышц челюсти у больного могут появиться трудности при жевании и глотании пищи.

В таких случаях еду следует протирать или готовить суфле, пюре и прочее. После каждого приема пищи нужно очищать полость рта. В случаях, когда пациент не может глотать, долго пережевывает пищу и не в состоянии пить достаточное количество жидкости, ему могут назначить эндоскопическую гастростомию. Можно использовать и альтернативные методы, например, питание через зонд или внутривенно.

При нарушении речи, когда человек уже не может внятно говорить, общаться с внешним миром ему помогут специальные пишущие машинки. Следует следить и за венами нижних конечностей, чтобы там не появились тромбозы. Если присоединилась любая инфекция, необходимо немедленно лечиться антибиотиками.

Чтобы поддерживать двигательную активность, следует использовать ортопедическую обувь, стельки, трости, ходунки и т. Если обвисает голова, можно приобрести специальные головодержатели. На более поздних стадиях заболевания больному потребуется функциональная кровать. Если у человека с БАС нарушается процесс дыхания, то ему назначают аппараты периодической неинвазивной вентиляции.

Если больной уже не может дышать сам, то ему показана трахеостомия или искусственная вентиляция легких. При развитии бокового амиотрофического склероза запрещено использование таких методов лечения, как:. При данном виде заболевания очень важно поддерживать тонус мышц. Для этого необходима эрготерапия и физическая терапия. Эрготерапия дает пациенту возможность жить нормальной жизнью как можно дольше.

Этот метод просто необходим в тяжелых случаях заболевания. Физическая терапия помогает сохранить физическую форму, подвижность мышц. Больному просто необходимы растяжки, которые помогут справиться с болью и уменьшить спазмы мышц. Также они вносят свой вклад в избавление от непроизвольных судорог. Делать растяжку можно самостоятельно с использованием специальных ремней или с помощью другого человека.

Шансы на выздоровление очень малы, к сожалению, все больные БАС умирают в течение лет. Осложняет все наступившая пневмония, проблемы с дыханием и другие заболевания. Симптомы болезни прогрессируют очень быстро, общее состояние пациента становится все хуже.

За всю историю медицины имелись только два человека, которым удалось выжить. Один из таких — Стивен Хокинг, который около 50 лет прожил и боролся с амиотрофическим склерозом. Благодаря специальной терапии, креслу, на котором он передвигался и компьютеру, предназначенному для контакта с окружающими людьми, Хокинг до последнего дня вел активную научную деятельность. Понять о развитии у себя данного заболевания на первых порах практически невозможно, так как точные причины его возникновения до конца не изучены.

Вторичные профилактические меры направлены на замедление развития заболевания. К ним относят:. БАС болезнь неизлечима, учеными и по сей день не установлены ее точные признаки и причины. На данном этапе развития медицины нет такого препарата, который мог бы полностью излечить человека от недуга.

Главная Осложнения Лечится ли амиотрофический склероз 0. Рейтинг автора. Герасимов Сергей Викторович. Аномалия Арнольда-Киари. Аномалия Арнольда-Киари - отклонение в развитии головного мозга, которое характеризуется опусканием миндалины мозжечка в затылочное отверстие.

Боковой амиотрофический склероз БАС — является очень серьезным заболеванием центральной и периферической нервной системы. Он известен уже более лет и встречается во всем мире.

Боковой амиотрофический склероз

Настоящее фото мотонейрона двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга - закупорка межсинаптических щелей зелёные точки - блокада передачи импульсов через медиаторы вещества для передачи импульсов в синапсы места соединения отростков нервных клеток.

Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена. Предположительно - мутация гена,кодирующего фермент передачи этих импульсов через нейромедиаторы - супероксиддисмутазы.

Предрасположенность к мутациям гена может иметь наследственный характер по аутосомно-рецессивному типу. Эндемические массовые вспышки случаи этого заболевания зафиксированы у групп военных, живущих в островах на тихом океане. Чаще болеют мужчины от 40 до 60 лет.

Следовательно не исключается инфекционная причина развития заболевания. Показано истончение нервных волокон в случае БАС и нарушение иннервации передачи нервных импульсов к мышцам. Как следствие - уменьшение работы мышцы и её последующая атрофия. Блокада передачи нервных импульсов к мышцам как к поперечно-полосатым которыми мы управляем сами своей волей так и к к гладким, работающим, независимо от нашего сознания, усилий и воли пищеварительной и дыхательной системы ведёт к смерти из-за невозможности совершать эти жизненно важные моменты работы мускулатуры.

Аксональная теория бокового амиотрофического склероза. Теория аксостаза основана на анализе патологических процессов, происходящих в аксональном транспорте мотонейронов [Chou S. Наибольшими нейронами организма являются двигательные мотонейроны передних рогов спинного мозга и пирамвды Беца.

Они должны поддерживать интеграцию дендритов, часто протяженностью более 1 см, и аксон, достигающий см. В аксоне имеются непрерывные потоки, через которые клеточное тело направляет структурные и функциональные белки на периферию и получает обратные сигналы. Ортоградный транспорт бывает 2 видов: а быстрый — мм в день, идущий в обоих направлениях и транспортирующий связанные с мембраной белки и гликопротеиды, б медленный — несколько миллиметров в день, транспортирующий сети микрофиламентов, микротрубочек, нейрофиламентов, как компонент "а" 0,1—2 мм в день , а также большой комплекс растворимых белков, как компонент "б" 2—4 мм в день.

Ретроградный аксональный транспорт несет эндогенные аминокислоты, фактор роста нервов и экзогенные токсин столбняка, вирус полиомиелита, простого герпеса, бешенства, лектин пероксидазы хрена и др.

Морфологические исследования аксонального транспорта в биоптатах двигательных веточек периферических нервов больных боковым амиотрофическим склерозом выявили уменьшение скорости ретроградного аксонального транспорта и, следовательно, связи терминального аксона с перикарионом [Bieuer A. В межреберных нервах больных АБС еще до развития признаков нейрональной дегенерации появляются изменения белков микротрубочек [Binet S.

Улыраструктурные исследования проксимального аксона и аксонального бугорка мотонейронов переднего рога спинного мозга больных, умерших от бокового амиотрофического склероза [Sasaki S. Гладкий эндо-плазматический ретикулум теряет структуру: происходит скопление митохондрий, лизосом, Леви-подобных телец, эозино-фильных и гиалиновых включений, липофусциновых гранул, особенно в аксональном бугорке.

Присутствие этих необычных структур является отражением дисфункции аксонального транспорта. Ней-ротоксические факторы путем ретроградного транспорта избирательно поражают нейрон, создавая феномен "суицидцального транспорта". Ухудшение медленного транспорта в аксоне сопровождается скоплением нейрофиламентов, набуханием проксимального аксона и последующей дистальнои аксональной атрофией, а также вторичной демиелинизацией, характерной для центральной дистальнои аксонопатии или "ретроградного умирания" — "dying back".

Определенную значимость в развитии ранних морфологических изменений мотонейронов при АБС имеет теория аутоиммунитета [Smith R.

Пассивный перенос фракций, содержащих иммуноглобулин, мышам вызывает изменения нервно-мышечных соединений, сходные с таковыми при спорадическом АБС. Апоптоз, обусловленный иммуноглобулином от указанных больных, регулируется присутствием связанных белков, которые могут модулировать избирательную ранимость нейронов при спорадическом АБС.

Несмотря на более чем летнее изучение, боковой амиотрофический склероз БАС остается фатальным заболеванием центральной нервной системы. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности.

До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания. Рядом авторов отмечено повышение частоты встречаемости заболевания среди лиц молодого возраста до 40 лет. Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 — 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Несколько чаще заболевают мужчины отношение мужчины-женщины 1, БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 — 5 случая на населения. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны. В настоящее время возраст является основным фактором риска при БАС, что подтверждается нарастанием заболеваемости после 55 лет, и в этой возрастной группе уже не наблюдается различий между мужчинами и женщинами.

Несмотря на достоверную связь БАС с возрастом, старение является только одним из предрасполагающих факторов развития патологического процесса. Вариабельность заболевания как в различных возрастных группах, так и среди лиц одного возраста предполагает существование определённых факторов риска: дефицит, или наоборот, наличие определённых нейропротективных факторов, к которым в настоящее время относят: нейростероиды или половые гормоны; нейротрофические факторы; антиоксиданты. Некоторые исследователи отмечают особо благоприятное течение заболевания у молодых женщин, что подтверждает несомненную роль половых гормонов, в особенности эстрадиола и прогестина, в патогенезе бокового амиотрофического склероза.

Подтверждением этому являются: большая частота встречаемости БАС у мужчин до 55 лет при этом у них отмечается более раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания по сравнению с женщинами ; с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины; единичные случаи заболевания боковым амиотрофическим склерозом во время беременности.

К настоящему времени существуют единичные работы по изучению гормонального статуса больных с боковым амиотрофическим склерозом, и ни одной, посвящённой определению концентраций гормонов у молодых пациентов. Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений.

Все эти состояния могут вызывать появление симптомов, встречающихся при БАС, и их следует учитывать при дифференциальной диагностике. На сегодня не существует общепризнанной гипотезы патогенеза бокового амиотрофического склероза. Согласно современным представлениям, развитие БАС обусловлено взаимодействием наследственных и экзогенных провоцирующих факторов. Множество патологических изменений в нейронах приводит к предположению, о многовариантном этиологическом факторе.

Под действием последнего образуется ИЛ-1b, инициирующий гибель нейронов после связывания со своим мембранным рецептором. Продукт дефектного гена SOD-1 не способен к ингибированию ИЛ-1b-конвертирующего фермента, образующийся ИЛ-b индуцирует гибель мотонейронов на различных уровнях нервной системы. Современные взгляды на патогенез бокового амиотрофического склероза включают в себя представление о большой роли окислительного стресса в развитии этой патологии. Предполагается, что перекись водорода, может служить аномальным субстратом для конформированной молекулы SOD1.

В результате происходит усиление пероксидантных реакций и возрастает продукция токсичных гидроксильных радикалов. Существенная роль окислительного стресса в патогенезе БАС подтверждается биохимическими исследованиями, при которых обнаружилось наличие у больных недостаточности ряда систем антиоксидантной защиты, дисфункции митохондрий, дисметаболизма глутатиона, эксайтотоксина глутамата и механизмов глутаматного транспорт.

Возможно, окислительное повреждение белковых мишеней SOD1, нейрофиламентных белков, альфа-синукленина и т. По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:. В атрофированных или даже внешне интактных мышцах обнаруживаются фасцикуляции мышечные подергивания , которые могут проявляться в локальной группе мышц или же быть распространенными.

В типичном случае начало заболевания с похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции приведения и оппозиции большого пальца, обычно асимметрично , что затрудняет схватывание большим и указательным пальцами и приводит к нарушениям тонкого моторного контроля в мышцах кисти. Больной ощущает затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме. Через несколько месяцев развивается сходное поражение другой руки.

Атрофия, постепенно распространяясь, захватывает мышцы плеча и плечевого пояса. Одновременно с этим или позже часто развивается поражение бульбарных мышц: фасцикуляции и атрофия языка, парез мягкого неба, атрофия мышц гортани и глотки, что проявляется в виде дизартрии нарушения речи , дисфагии нарушения глотания , слюнотечения. Мимические и жевательные мышцы обычно поражаются позже других групп мышц. По мере развития заболевания становится невозможным высовывание языка, надувание щек, вытягивание губ в трубочку.

Иногда развивается слабость разгибателей головы, из за чего больной не может держать голову прямо. При вовлечении в процесс диафрагмы наблюдается парадоксальное дыхание на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается.

Пирамидный синдром развивается, как правило, на ранней стадии БАС и проявляется оживлением сухожильных рефлексов. Вслед за этим нередко развивается нижний спастический парапарез. В руках повышение рефлексов сочетается с мышечными атрофиями, то есть наблюдается сочетанное, одновременное поражение центральных пирамидных путей и периферического мотонейрона, что является характерным для БАС.

Поверхностные брюшные рефлексы исчезают по мере прогрессирования процесса. Симптом Бабинского при штриховом раздражении подошвы большой палец стопы разгибается, другие пальцы веерообразно расходятся и разгибаются наблюдается в половине случаев заболевания. Могут быть нарушения чувствительности. Боли, порою выраженные, обычно ночные, могут быть связаны с тугоподвижностью суставов, длительной неподвижностью, спазмами вследствие высокой спастичности, с крампи болезненными мышечными спазмами , депрессией.

Выпадения чувствительности не характерны. Нарушения функций тазовых органов не характерны, но в далеко зашедшей стадии может наблюдаться задержка или недержание мочи. Умеренно выраженные когнитивные расстройства снижение памяти и умственной работоспособности проявляются у половины больных. Особенностью БАС является отсутствие пролежней даже у парализованных лежачих больных.

Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько 2—6 лет. Иногда болезнь имеет острое течение. Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование электромиография подтверждает диагноз болезни мотонейрона. При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов.

В мед. Рак если - можно своевременно удалить орган, сделать его резекцию и дальше жить долго и счастливо. А вот при БАС - шансов нет. Долгая и мучительная смерть -ожидание. Неизлечимо и безнадёжно. И я знала, видела, как умирает от неё человек. Ну так мало говорят, потому что ничего про нее толком не известно. Нет ни точного механизма патологии, ни факторов риска, ни скрининга, ни особо специфических симптомов, ни триггеров, ни толкового лечения пока только рилузол для продления жизни на несколько лет и всякие эксперименты.

Диагноз ставится в основном методом исключения. Почти ничего про эту болезнь нет, так чему учить студентов, которым сотни других вещей еще надо знать? У меня в универе ее прошли, но как часть дегенеративных болезней спинного мозга с основными пунктами про болезнь. За большей инфой надо идти читать статьи про нее.

Папа: Целеустремлённый волевой надёжный человек. Посвятил свою жизнь гражданской авиации. Учился в Рижском государственном институте гражданской авиации, который закончил в г. Родился в Орловской области, дер.

Как боковой амиотрофический склероз может повлиять на качество жизни

Подробно обсудим такое заболевание, как боковой амиотрофический склероз. Узнаете, что это такое, каковы симптомы и причины возникновения. Затронем диагностику и лечение болезни БАС. А также будет много других полезных рекомендаций по этой теме. Боковой амиотрофический склероз — это нейродегенеративное заболевание, сопровождающейся гибелью центральных и периферических мотонейронов. Это приводит к постепенной атрофии скелетных мышц, дисфагии, дизартрии, алиментарной и дыхательной недостаточности.

Болезнь неуклонно прогрессирует и сопровождается летальным исходом. Этим обусловлена актуальность изучения проблемы. Впервые она была описана французским врачом-психиатром Жан-Мартеном Шарко в году. За что и получила такое второе название, как болезнь Шарко. На протяжении 17 лет он был первоклассным американским бейсболистом. Но к сожалению, в 36 лет заболел боковым амиотрофическим склерозом.

А на следующем году ушел из жизни. Известно, что большинство больных БАС — это люди с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом. У них быстро наступает тяжелая инвалидность и смерть. Поражается двигательный анализатор.

Это часть нервной системы. Она передает, собирает и обрабатывает информацию от рецепторов скелетно-мышечного аппарата. А также организует координированные движения человека. Если посмотреть на рисунок ниже, то вы увидите, что двигательная система организована очень сложно. В правом верхнем углу мы видим первичную моторную кору, пирамидный тракт, который идет к спинному мозгу. Именно эти структуры поражаются при БАС. Здесь представлена анатомия пирамидного тракта.

Тут вы видите дополнительную моторную зону, премоторную кору. Эти преобразования передают сигналы с головного мозга к мотонейронам спинного мозга. Они иннервируют скелетные мышцы и осуществляют регуляцию произвольных движений. Боковой амиотрофический склероз — это необычное нейродегенеративное заболевание! Код по МКБ 10 — G Все самое плохое при нем происходит тогда, когда человек еще ничего не чувствует.

Если говорить о патогенезе бокового амиотрофического склероза, то в первую очередь мы должны понимать следующее. Существуют различные во многом неизвестные генетические факторы. Они реализуются в условиях селективной уязвимости мотонейронов. То есть в тех условиях, которые обеспечивают нормальную жизнефизиологическую работу данных клеток. Однако в патологических условиях они играют роль в развитии дегенерации. Это в последствии приводит к основным механизмам патогенеза.

Мотонейроны — это самые большие клетки нервной системы с длинными проводящими отростками вплоть до 1 метра. Им нужны высокие энергозатраты. Каждый такой мотонейрон, это особая электростанция. Она берет на себя огромное количество импульсов и потом передает их для реализации координированных движений человека. Эти клетки нуждаются в большом количестве внутриклеточного кальция.

Именно он обеспечивает работу многих систем мотонейрона. Поэтому в клетках снижается выработка белков, которые связывают кальций. Снижается экспрессия определенных глутаматных рецепторов ampa и экспрессия белков bcl-2 , которые предотвращают программированную гибель этих клеток.

В патологических условиях эти особенности мотонейрона работают на процесс дегенерации. В результате чего возникает:. Семейный БАС Fals — возникает, когда у больного в истории семьи есть подобные случаи этого заболевания. Если говорить про эпидемиологию болезни моторного нейрона, то количество новых пациентов в год составляет где-то 2 случая на человек. Распространенность количество единомоментно больных БАС составляет от 1 до 7 случая на человек. Здесь мы видим много видов семейного БАС.

Открыто более 20 мутаций. Некоторые из них являются редкими. Некоторые встречаются часто. Некоторые из них мы не показали. Но суть в том, что все эти мутации приводят к одному конечному пути. К развитию поражения центральных и периферических мотонейронов. Если говорить о различных дебютах, то следует указать, что последовательность развития симптомов всегда определенная.

При бульбарном дебюте сначала возникают нарушения речи. Потом нарушения глотания. Далее возникает парезия в конечностях и дыхательные нарушения. После этого могут возникать бульбарные нарушения и расстройства движения в ногах. Все начинается с той стороны, на которой пострадала первичная рука. Если говорить о грудном дебюте БАС , то первым симптомом, который больные обычно не замечают, является слабость мышц спины.

Нарушается состояние. Затем происходит парез в руке вместе с атрофией. Дальше болезнь распространяется на ногу той же стороны. Возникает генный парез. Поражаются ноги и потом возникают бульбарные и дыхательные нарушения. Потом захватывается вторая, после чего болезнь переходит на руки. Затем возникают дыхательные и бульбарные расстройства.

Однако всегда нужно помнить, что если у больного типичная клиническая картина данного заболевания и есть эти симптомы, то можно поставить диагноз БАС с особенностями. Подробнее поговорим об умеренных когнитивных расстройствах и деменции при болезни Лу Герига. Тут мы часто видим мутации гена C9orf Он приводит к развитию БАС, лобно-височной деменции и их сочетания. Диагностические критерии лобно-височной дисфункции по D. Neary включают в себя такие обязательные признаки, как:.

Диагнозу не противоречит то, что такое расстройство может возникнуть до 65 летнего возраста. Диагноз ставится под сомнение, когда больной злоупотребляет алкоголем. Если такие расстройства развелись остро, им предшествовала травма головы, то диагноз лобно-височной дисфункции снимается.

Ниже показана больная. У нее виден симптом пустых глаз. Это не специфический симптом. Но при заболевании БАС, когда человек не может разговаривать и двигаться, это то, на что нужно обратить внимание. Правее пример, где пациент пишет телеграфным стилем. Она пишет отдельные слова и допускает ошибки. Посмотрите, как утолщена кожа при БАС.

Больным трудно прокалывать кожу игольчатым электродом. Кроме того, есть трудности при проведении люмбальной пункции. Достоверный БАС ставится, когда признаки поражения периферического и центрального мотонейронов сочетаются на трех уровнях центральной нервной системы из четырех возможных ствол, шейный, грудной и поясничный отдел.

Некоторые признаки поражения центральных мотонейронов очень высокие. Возможный БАС — сочетание признаков на одном уровне. Либо имеются признаки поражения центрального мотонейрона ростральнее признаков поражения периферического мотонейрона, но нет данных ЭНМГ по другим уровням. Требует исключения других заболеваний. Подозреваемый — это изолированные признаки поражения периферического мотонейрона в двух и более отделах центральной нервной системы.

Инструментальные методы диагностики предназначены чтобы исключить заболевания, которые потенциально излечимы или имеют доброкачественный прогноз. К сожалению, полноценного лечения бокового амиотрофического склероза сейчас нет. Поэтому данное заболевание считается пока неизлечимым. По крайней мере, случаи излечения от БАС еще не были зафиксированы. Постоянно проводятся различные исследования.

В клиниках используют методы, которые помогают больному облегчить переносимость болезни.

Чем боковой амиотрофический склероз опасен для человека

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент.

Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС. Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий. К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов эти названия получены на основе сути происходящего.

Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига. Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Постепенная их деградация приводит сначала к параличу например, нижних конечностей , а затем и к полной атрофии мышц.

Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг. Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей. Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры. Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам. Частота заболевания не такая уж и редкая — человека на тысяч. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3—4 года.

В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина. Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни. Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. При первичном латеральном склерозе ПЛС поражаются двигательные отделы центральной нервной системы:. К несчастью, точная причина их разрушения так и не установлена.

Кроме того, вслед за нейронами происходит утрата массы мышц. Любое произвольное движение человека состоит из сложного механизма. Во-первых, в коре головного мозга формируется первичный импульс. Во-вторых, возбуждение проходит по нервным клеткам к мышце.

Она сокращается. Так происходит контролируемое движение скелетной мускулатуры. Если поражена кора и нейрон, то сигнал к мышце не проходит. Без стимуляции волокна мышцы уменьшают массу. Слева — здоровый нейрон, справа — повреждённый ALS. К непроизвольным движениям относят дыхание и работу сердца. Вне сомнения, путь их работы более сложен. Известно, что он начинается в ядрах черепно-мозговых нервов.

Они лежат в продолговатом мозге. При разрушении этих центров наступает остановка дыхания. Кроме того, возникают перебои в работе сердца. Болезнь с поражением структур ствола мозга выделили в отдельный вид. Известно, что его называют бульбарный тип Лу Герига. Он быстро приводит к смерти. Средняя продолжительность жизни при БАС — от двух до пяти лет с момента появления первых симптомов.

Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет. А есть пациенты, которые уходят через несколько месяцев после того, как поставлен диагноз. По мере развития БАС человек испытывает все более серьезные трудности с перемещением, речью, глотанием, дыханием. Поэтому врачи советуют родственникам сразу адаптировать жилье для больного и покупать специальное оборудование. Если болезнь начинается с ног, то сначала пациенту становится сложно ходить и сохранять равновесие, он может опираться на предметы мебели, поэтому они должны быть устойчивыми.

Потом больной начинает пользоваться ходунками или инвалидной коляской, и важно освободить для этого пространство в доме. Постепенно человеку становится трудно поднимать руки, поэтому все необходимые вещи рекомендуется класть не выше 1 м от пола. Существуют адаптированные вилки, ложки и ножи с более толстыми ручками и даже с лямками, они позволяют больному дольше обходиться без посторонней помощи при приеме пищи.

Для общения с внешним миром таким пациентам со временем приходится прибегать к особым устройствам. Стивен Хокинг, например, пользовался специальной компьютерной системой, которая управлялась мышцей щеки. А Джейсон Беккер использует доску с буквами, на которые указывает взглядом.

Многим помогает устройство Tobii, которое подключается к обычному компьютеру и позволяет передвигать курсор и печатать на клавиатуре взглядом. Рано или поздно у человека поражаются дыхательные мышцы, и он теряет способность дышать самостоятельно. Тогда возникает потребность в дыхательном оборудовании. Известно, что движениями человека управляет пирамидный тракт. Он отвечает за сложную моторику. И кроме того, поддерживает позу в вертикальном положении.

Начало импульса рождается в головном мозге. А точнее, в пятом слое коры полушарий клетках Беца. От этих структур нервные волокна идут в спинной мозг. На пути тракт проходит внутреннюю капсулу, ствол мозга. Кроме того, он собирает импульсы от экстрапирамидной системы. На уровне спинного мозга волокна перекрещиваются и входят в его передние и боковые столбы.

В двигательных нейронах, пораженных при БАС, обнаруживаются патологические сгустки агрегаты молекул белка. Обычно белки склеиваются друг с другом в результате какого-то дефекта в гене, который их кодирует.

Впервые эта мутация была обнаружена в году. В году ученые открыли мутацию гена C9ORF Исследования идут в двух направлениях. Первый — поиск генов, вызывающих наследственную форму болезни. Понимание механизмов болезни в будущем поможет найти от нее лекарство. Известно, что некоторые типы болезни носят генетический характер. Учеными выделены их локусы.

Очевидно, что они обнаруживаются при семейной форме заболевания. Впервые болезнь описал в году француз Жан-Мартен Шарко, но до сих пор она плохо изучена. В каждом случае ее пусковые механизмы могут быть разными. Существуют наследственные формы БАС, и тогда основная причина — мутация в определенном гене.

Есть гипотеза, что существует связь между ненаследственной формой БАС и некоторыми травмами, высокими нагрузками в спорте, сельскохозяйственными химикатами. Единственная известная группа риска — дети болеющих родителей с установленной мутацией, которая явилась причиной развития БАС. Но мутация гена не обязательно приводит к БАС. Что обозначает понятие?

Известно, что это изменение признаков заболевания под воздействием естественных причин и времени. Врачи изучали амиотрофический склероз у группы пациентов. Исследования показали, что первые симптомы болезни не изменились. А точнее, поражались верхние или нижние конечности. В конце концов, через лет больной погибал.

Например, астрофизик Стивен Хокинг дожил до 76 лет. Болезнь у ученого длилась полвека. Стивен Хокинг. БАС очень трудно диагностируется. Во-первых, потому что это редкое заболевание, о котором врачи плохо осведомлены. Во-вторых, ранние симптомы бывают довольно незначительными: неуклюжесть, неловкость в руках, слегка тягучая речь. В-третьих, у каждого пациента болезнь проявляется по-своему. Первые и самые распространенные симптомы БАС — слабость в руках или ногах. Из рук начинают выпадать предметы, человек спотыкается при ходьбе, волочит ногу.

Появляется ощущение сокращений мышц под кожей фасцикуляции. Могут возникать болезненные судороги и спазмы. Повышается утомляемость. Некоторые пациенты с БАС могут непроизвольно плакать или смеяться. Причины этому не психологические, а физиологические: болезнь затрагивает зоны, отвечающие за эмоциональные реакции.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Тяжелобольной нижегородке требуется срочная помощь неравнодушных людей

Комментариев: 2

  1. арур:

    Меня больше умиляет тот факт, что об этом рассуждают бабы***,которых в большинстве своём задевает то, что мужчины относятся к жизни гораздо проще и в большинстве своём выбирают, выбирают и ещё раз выбирают! Посмотрите сколько злости , что в самой статье, что в комментариях именно баб***! А на все эти вопросы отвечать должен мужчина и только он, потому как ни одна баба***не поймёт мотивов, а главное чувств, которые испытывает мужчина в те или иные периоды своей жизни! Поэтому читая злобные рассуждения баб ***, хочется их лишь пожалеть! )))))***

  2. preobrazhenskaya1947:

    а об “бесплатном” жилье отдельный разговор :